【时讯】先天性心脏病+肺动脉高压，两次手术失败后她如何样了？

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张曹进教授医学界心血管通道

编辑:为了纪念30多年前第一个有毒菜籽油肺动脉高压儿童，西班牙每年5月5日为世界肺动脉高压日。 这是心血管系统罕见的疾病，在未治疗状态下患者的生存时间只有2.8年。 据统计，95%以上的人从未听说过肺动脉高压( pah )，被确诊的患者中有90%被误诊。 “医学界心血管通道”与广东省人民医院肺动脉高压团队合作，从疾病筛查、诊断和治疗的多维性、全面解读出发，深入理解“蓝嘴唇”…

医生和患者对肺动脉高压的认识比15年前大幅度提高，早期诊断和治疗方面也大幅度改善。

目前国内pah的第一种治疗方法是靶向药物治疗，常用的三种药物是前列腺素、内皮素受体拮抗剂和5型磷脂酶抑制剂，但张曹进教授依然认为“两大困难”制约了患者进一步治疗的步伐

一是患者选择的靶向药非常有限，根据地区不同，药的普及度也不同

二是药物价格高，即使靶向药已经列入国家医疗保险基本目录，患者的经济负担依然很小。

除靶向药物外，国内也在探索和宣传经皮肺动脉球囊扩张、经皮肺动脉脱神经术等介入治疗手段。 其中，经皮肺动脉脱神经术是我国的原始术式，对这种新的治疗方法和思路，国内很多医院都在进行进一步的研究和临床试验。

张曹进教授对这两种治疗方案说。

「

无论是靶向药还是介入手段，都是治疗方法，应该根据对患者的综合判断来选择。

”。

以比较常见的临床诊断中确定的先天性心脏病相关性肺动脉高压( chd-pah )为例，在为这样的患者制定治疗方案时，需要考虑患者的血流动力学状况。 肺/身体循环血流量比大于1.5，肺/身体循环阻力比小于0.67时，可以考虑介入治疗，但肺/身体循环阻力比大于0.67时，通过靶向药物治疗降低患者的肺血管阻力，慎重评价是否进行介入治疗

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两次手术失败，两个孩子后又恢复了活力

年，张曹进教授遇到了周先生(化名)。 她30多岁，患有先天性心脏病。

周先生在1996年接受过动脉导管未闭结扎术。 由于血管粗，术后立即发生血管再通。 2000年，她又来广东省人民医院接受介入治疗。 当时张曹进教授在术中采用了第一代血管闭塞器，她说“运气不好”，术后血管再次开通了。

这时，她还没有出现pah症状，但两次手术都没能很好地控制病情，对治疗失去了信心，放弃了。

随着时间的推移，周先生怀了自己的第一个孩子，分娩很顺利。 但是，她在去年生了二宝一个月后，在检查中发现自己脊柱的病情恶化了。 协商的结果是，她最终被收容在广东省人民医院住院了。

张曹进教授会见老周时，她的心功能处于比较差的状态，全身水肿明显，不能平卧，需要辅助呼吸。

经周先生全面判断后，张曹进教授已经患有严重的pah，发现心脏血流向右分流，缺氧情况非常严重。 但是张曹进教授并不灰心，为周先生积极制定了后续治疗方案。

令人高兴的是，经过7个月的靶向药物联合治疗，周先生的病情得到了比较有效的控制，肺动脉压大幅下降，左右分流也逆转了。

张曹进教授和同事再次为她做了整体血流动力学判断，发现她的肺血管阻力约为8wu，肺/体循环之比也达到了介入治疗适应症标准，于是决定再次为她实施动脉导管未闭手术。

术后，周先生预后良好，肺动脉压恢复到正确水平。 又过了半年，张曹进教授把她的药从两种减少到一种。 过去十年，她的心功能恢复到初级状态，现在只服用5型磷酸二酯酶抑制剂的维持量。 周先生自己做对外贸易生意，需要欧美之间长距离的奔走，但治疗后她的体力足以应付这样重的工作。 她深深感谢张曹进教授和帮助她的医生们。

张曹进教授为此由衷高兴，也是从这个成功的例子中发现的。

「

先天性心脏病患者在病情严重的情况下，可能不适合通过介入手段矫正心血管畸形，但可以通过靶向药物创造手术条件，同时患者术后的生活质量恢复到正常人水平。 这表明，尽早失去手术机会的患者可以恢复治愈的可能性。

”。

他想通过这个故事给越来越多的先天性心脏病患者多次治疗的信心。 患者在治疗前经过专科医生的科学判断，根据现代医学的迅速发展，结合现在的创新技术，进行合理的治疗，可以粗略的改变生存质量和生活状态，进一步延长寿命。

张曹进教授

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为了让每个“蓝嘴唇”都能自由呼吸

pah的诊治也有一个现实问题，那就是pah的早期症状不明，基础医生缺乏相关概念，临床中容易出现误诊，导致患者治疗错误。

张曹进教授近十年来，他们从事这方面的工作，想对基础医生进行规范化的训练。 对此，他建议:

「

基础医生需要提高对pah的认识，在临床或门诊遇到气喘、运动耐量下降等非特异性症状的患者，不能诊断为比较有效的常见病时，需要考虑pah，进行相应的故障诊断。 超声心动图可以作为检测患者肺动脉压的优先工具，然后看看检查患者右心房、右心室是否扩大的肺静脉扩张。 如果通过这些检查，强烈怀疑pah，就进行进一步的筛选。

”。

进一步筛选需要什么呢？？ 张曹进教授指出了两个方面。

一是患者的病史，包括用药记录、手术记录等，知道患者是否处于相关的高风险因素，如先天性心脏病或妊娠期。

二是进行创心功能检查，在当地基础医疗条件不允许的情况下，建议把患者转移到上位的医疗中心。

目前，由于多种因素，多个肺动脉高压患者还不能得到比较有效的诊断和治疗，他们因呼吸困难、长时间缺氧而嘴唇发青，因此多成为“蓝嘴唇”患者。

张曹进教授希望将来通过越来越多的医务人员努力，这些患者能摆脱蓝嘴唇，在这个世界上自由呼吸。

pm-cn-amb-ogm-200001 exp:2022年5月

专家介绍

张曹进教授

广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心内科主任医师、硕士研究生导师、中国老年保健医学研究会心肺血管委员会副主任委员、中国研究型医院学会母子心脏病专业委员会常务委员、中华医学会心血管病分会结构性心脏病学小组委员、北京医生

第一从事心血管病临床诊断和介入治疗，擅长高血压、冠心病、先天性心脏病及瓣膜病的诊断和治疗。 特别是在结构性心脏病及肺动脉高压的临床诊治中积累了比较丰富的临床经验。 主办和参加多个国家、省自然科学基金、科学技术攻关项目。 年获得广东省科学技术进步二等奖，年广东省优秀青年医学人才。 授权中国发明专利1项、实用型专利7项、主编专业书1册、副主编专业书2册、编辑(翻译)专业书7册。 国内外学术杂志收录论文60多篇，sci收录10多篇。

本文首先:医学界的心血管通道

回答，审稿专家:张曹进教授

采访写作编辑: phoenix

责任编辑:董小雯

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原标题:“先天性心脏病+肺动脉高压，两次手术失败后她……|世界肺动脉高压日”

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